命运

作者：吴桐

深圳大学医学部2022级临床医学专业

带教老师：邱传旭、谭新玉

深圳市罗湖区人民医院老年病分院

01初见林叔：乐观与坚韧

轮椅上的林叔腰板笔直，眼睛炯炯有神。脖子正中有一个塑料的管套，是气切切口的痕迹。林叔身形偏瘦，虽然插着鼻胃管，但看起来并不像一个久病卧床的人。“真有精气神！”这是我第一次看见林叔时的想法。

通过老师先期的介绍，我们都知道林叔十分乐观开朗。可是上天却跟林叔开了这样一个玩笑，让他患上了无法痊愈的疾病。

第一次正式见面，见到了林叔和他的爱人张阿姨。经过简单的问候和自我介绍，我们很快和林叔攀谈起来。令我记忆深刻的是，林叔在聊天中频繁感谢他的爱人，让我们对张阿姨多了一分好奇与尊敬。只是在进行气管切开术后，上呼吸道丧失了对吸入气体湿化、加温、清洁的作用，导致分泌物增多且不易被排出。因此说着说着，林叔的嗓音便开始沙哑，喉咙开始生痰，并频繁吞咽。我们感受到了林叔的不舒服，于是主动结束了这短暂的见面。

小组同学询问林叔的基本情况

02林叔的病情：与顽强抗争

在告别了林叔后，我们单独访问了张阿姨，了解到了更多关于林叔的故事。

林叔，六十四岁。患有罕见病——X-连锁脊髓延髓肌萎缩症，也称肯尼迪病，是一种隐性遗传病。这种疾病的主要表现是延髓和四肢肌肉的缓慢进行性无力，和这些年频繁出现于网络上的“渐冻症”十分相似，只是病情发展比渐冻症缓慢。因此它也可以被理解成一种漫长的“渐冻症”。

据张阿姨讲述，林叔从2002年开始发觉双腿没有力气，逐渐变得容易摔跤，期间辗转多家医院检查，终于，2011年在广州确诊了肯尼迪病。肯尼迪病目前并没有特效药——虽然有一些针对发病机制的药物正在被使用，但效果因人而异，并且不能治愈，只能用来缓解症状。随着时间流逝，林叔的症状也在不断变化，后来逐渐发展至需要拄拐、坐轮椅。

03林叔与张阿姨：陪伴与支持

2022年末，林叔感染了新冠病毒，情况危急，几次出入ICU，几次插管……张阿姨说着，几次红了眼眶。她说，林叔在ICU的日子很难受，一度想放弃。但是听见ICU广播里护士的声音：“你的家属来看你了”，林叔又继续坚持了下来。听到这句话，我心里不由得一颤。记得在ICU见习时老师提到，ICU彻夜灯火通明、不会关灯，随时可能有紧急情况，各种嘈杂不绝于耳……若是清醒病人呆在ICU中，精神压力会非常大。因为有家人的惦念，奇迹发生了。人在最无助的时候，也就是这一句话，“你的家属来看你了”，就像是劈开无边黑夜的光亮，让林叔有了咬牙前进的动力与方向。

上天跟林叔开了一个玩笑——或许患这样一种遗传罕见病是命运使然，但转念一想，遇到这样的家人又何尝不是。那次住院，大约是林叔人生中的谷底吧。也就在那时，林叔进行了气管切开术，戴着气切切口保护套，从刚开始完全不能说话，到现在说话时呼吸声沙沙作响，话语也简短了——林叔一定经历了一段非常艰难的时期，才逐渐接受现状并慢慢恢复。经过了一段时间的治疗后，林叔逐渐好转、转院，到了现在的医养融合老年病院进行治疗和养老。

几个月的时间里，我们陆续询问了林叔的主治医生、护士和护工。得知林叔一直在进行康复理疗：20分钟按摩，20分钟肌电治疗，再加上每次20-40分钟不等的站床。林叔一直想再站起来，也想关闭气切切口，可目前的现实状况并不允许。在半年前，因胃食管反流加上气管切开的现状，林叔十分容易发生吸入性肺炎，因而常常发烧，后来调整了食物的用量，少食多餐、一天七顿，林叔这才没有再发烧。出于治疗需要，加上容易感染，林叔无法离开病区太久，已经两年多没回过家了。在养老院的生活单调苦闷，一整天只能在床上躺着，躺太久了晚上也会睡不着。幸好张阿姨每天都会来陪伴林叔，风雨无阻、雷打不动。林叔与张阿姨仿佛两条藤蔓，交织相依，我们不禁为之动容。

04林叔摄影爱好：从足迹到镜头

作为医学生这个角色，我们一直都想安慰林叔，试着能不能帮林叔做点什么。但是肯尼迪病是无法治愈的，这让还在学习基础课程的我们束手无策。对疾病的认识反而让我们产生了一种无能为力的痛苦。在某一次聊天中，我们得知林叔一生最大的爱好是摄影。他曾经走遍大半个中国去拍摄，投入了大量的时间、金钱和精力，把优美的自然风光收入镜头之中，呈现在一张张精彩生动的照片之中。他是广东省摄影协会的成员，拿过许多奖项。说起这些，林叔的眼睛轻轻眯起，脸上也流露出了些许不易察觉的得意。于是，我们找了些自然地理和人文纪录片跟林叔一起看，敦煌、张家界、九寨沟、长江第一湾……林叔总会说，这里他去过，那里他也去过。在我们的惊讶和赞叹中，林叔的嘴角也微微翘起，仿佛脸上的皱纹也平整了不少。

我们追问着、惊叹着；他笑着、回想着。

林叔对我们说：“你们年轻，机会很多。”

林叔说以前到处跋山涉水，靠两条腿，后来爬不了山了，但仍然要去拍摄——坐车去。我们都忍不住笑了。林叔原来的工作很好，工作伙伴也志同道合，喜爱摄影。林叔跟他们一起去许多地方游览、拍摄，令我们啧啧称羡。说到兴起，林叔又给我们展示原来要好的朋友前两天刚刚分享的用无人机拍摄的景色。我暗想，若林叔没患病，现在也应当是正常退休了，正在和伙伴一起游山玩水吧。

05林叔的心态：坚守与顺其自然

我们试探着问林叔患病后的想法时，林叔说，没办法。又问及张阿姨，她也说，活一天是一天，没什么想法。她还笑着问我们，这个想法是不是很消极。消极吗？一点也不。踏踏实实生活，一步一个脚印，有问题解决问题。生活之道。

06医学生的困惑与成长

在有限的跟访时间里，林叔无数次地感谢我们，说我们给他带来了快乐。可我觉得，我们做的远远不够。老师曾问我们：“如果是其他专业的人来看望林叔，会和我们做的不同吗？”我思来想去，或许大致是相同的吧。“有时治愈，常常帮助，总是安慰”，我们能从医学生的角度给林叔安慰吗？目前我们对疾病一知半解，不知是否能抓住那个安慰的点。相比之下，林叔却给了我们太多的启发。学习ICU知识时，会想起曾有一个人在ICU几进几出，看到其他气切患者时，会立即知道这位患者可能的状态——不能说话、痰多、容易吸入性肺炎而导致发烧、长时间单调地生活在医院的小小空间里……这些都是林叔的亲身经历。您用亲身经历让我们切身体会到患者的视角。张阿姨，林叔的妻子也让我们知道，在面对医生的通知时是如何天崩地裂，做决定时是如何踌躇再三、费尽思量。林叔和张阿姨，谢谢您们。您们是我们医学之路上的老师，教导着我们一步步走向一个真正的医生。

07感悟：从生物-心理-社会模式看医学

深深感谢这样的教学，让我们从生物-心理-社会的医学模式感受到医学真正的样子。让我感受到“治愈人的病”和“治愈病的人”的区别。

站在医院的门口，看着进进出出的人们。也许，来到医院的每个人可能都有这样的人生故事。患病，尤其是无法治愈的病可能是命，但运，却可以在我们的手中发生变化。作为医者，在精进医术的同时，还需要从多方面思考，有时一句话、一个举动的不同都可能会对患者产生不同的影响。要努力成为患者生命中那劈开黑暗的一道光——这是我们义不容辞的责任。

为林叔举办一个小小的生日会

#带教老师按语

肯尼迪症是（脊髓延髓肌萎缩症）一种由雄激素受体基因（AR基因）突变引起相对罕见的疾病，主要影响男性。主要表现为躯干、四肢近端甚至面部和咽喉肌肉逐渐进行性肌肉无力和萎缩，病情进展缓慢。

尽管这种疾病在中国被诊断的患者相对较少，但由于早期症状轻微且常被误诊，真实的发病率可能被低估。

目前尚无治愈肯尼迪症的方法。对于肯尼迪症中晚期的患者（如本案例），医护人员的护理具体措施包括：物理治疗、呼吸支持、营养与吞咽管理、疼痛与不适的管理、心理支持（包括家属）、药物治疗。照护肯尼迪症患者需要多学科团队合作，整体目标是尽可能延缓疾病的进展，确保患者舒适，并帮助他们保持尽可能高的独立性与生活质量。

医学生比其他大多数大学生多学一年，就是还要向另一位重要的老师——患者学习，这位老师能让学生学会“共情”，能深刻理解疾病并不总是“战胜”，更多是“共处”。

“林叔”因气管切开言语表达受限，同学们注意到这一点在沟通过程中尽可能使用简单的词汇和句子并配合手势、表情等非语言沟通，敏锐地捕捉到每个细节，保持同理心给予照顾者表达自己的感受，通过倾听来了解他们在护理过程中的心路历程。再通过查找资料学习和思考，给我们勾画出一幅细腻感人的生命之歌，也给了我们一些启发：医者，不只是“治愈人的病”更应该“治愈病的人”，另外也让我们看到，家人的爱在患者生命中的关键作用。

#带教老师简介

邱传旭

副主任医师

罗湖医院集团医养融合老年病医院原院长

深圳市社会福利协会副会长

广东省医养结合专家库专家

广东省养老服务业协会高级顾问

全国“敬老爱老助老模范人物”、“深圳市五一劳动奖章”获得者

现主要从事医养结合服务规划、老年病防治、安宁疗护、老年综合评估研究等工作。